Результаты исследования Аневризмы головного мозга у детей встречаются очень редко и составляют всего 2,4% от общего количества аневризм в популяции. Несколько чаще аневризмы головного мозга диагностируются у мальчиков (62,1%).
С возрастом число пациентов с аневризмами головного мозга возрастает. Наибольшее количество (73,6%) составили пациенты старшего школьного возраста (диаграмма 1). Это свидетельствуют о том, что для формирования большинства аневризм требуется определенное время.
Диаграмма 1. Количество больных в зависимости от возрастной группы
Множественные аневризмы у детей встречаются реже, чем у взрослых (12,1% по отношению к 19,8%, p = 0,0156). В группе пациентов до 7 лет множественные аневризмы не наблюдались.
Приблизительно в половине случаев детей с интракраниальными аневризмами можно выделить факторы, способные повлиять на развитие аневризм головного мозга (таблица 5). При этом наиболее часто отмечаются различные заболевания соединительной ткани (28,6%) и аномалии развития Виллизиевого круга (23,6%).
Таблица 5. Факторы, предрасполагающие к формированию аневризм.-
Предрасполагающие факторы
Количество пациентов, %
Аномалии Виллизиевого круга
33 (23,6%)
Нидифференцированные формы ДСТ
23 (16,4%)
Синдром Элерса-Данло IV типа
15 (10,7%)
Синдром Марфана
2 (1,4%)
Артериальная гипертензия
15 (10,7%)
Наличие предрасполагающих факторов *
68 (48,6%)
* обобщенный показатель, подразумевающий наличие предрасполагающих факторов (возможно нескольких) у детей с интракраниальными аневризмами. Наиболее частой локализацией аневризм, среди пациентов с дисплазией соединительной ткани, являлись аневризмы кавернозного отдела ВСА, которые выявлены в 27,5% случаев. Возможно, при нарушениях структуры соединительной ткани, трабекулы кавернозного синуса теряют свою опорную функцию и ВСА под действием гемодинамических факторов, выраженных в этом отделе, расширяется.
Учитывая, что ДСТ во многих случаях имеет латентную форму, все дети с диагностированными интракраниальными аневризмами должны быть обследованы на предмет заболеваний, сопровождающихся соединительно-тканной патологией. С одной стороны, данные больные относятся к группе высокого риска в отношении формирования новых аневризм, с другой – важно наблюдение таких пациентов у соответствующих их соматическим проблемам специалистов, поскольку естественное течение большинства коллагенопатий зачастую имеет неблагоприятный исход. Так, в одном из наших наблюдений, пациентка скончалась от разрыва аневризмы аорты, через 20 лет после эндоваскулярной операции. Данное заболевание было обусловлено синдромом Марфана, который в свое время, с большой долей вероятности, стал причиной формирования аневризмы кавернозного отдела ВСА.
Гиперплазия одного из сосудов Виллизиевого круга является предрасполагающим фактором формирования аневризм головного мозга, особенно в условиях мезенхимальной патологии. Значимыми гемодинамическими факторами, способными повлиять на процесс формирования аневризм являются фенестрации артерий. Данная сосудистая аномалия выявлена у 4 (4,1%) пациентов, среди 96 детей с интракраниальными аневризмами, перенесших САК.
Артериальная гипертензия у детей с интракраниальными аневризмами обычно носит симптоматический характер и сочетается с небольшими аневризмами, проявляющимися САК. Факт стойких подъемов артериального давления отмечался в группе детей с аневризмами в 10,7%.
Обнаружить случаи семейных аневризм у педиатрических пациентов удается нечасто. В исследуемой группе только у 3,6% родственников первой степени родства отмечены аневризмы головного мозга или внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния. Исходя из этого, скрининговые обследования ближайших родственников детей с аневризмами головного мозга целесообразно проводить только в случаях явных генетических заболеваний в семье (поликистозе почек, синдроме Марфана, синдроме Элерса-Данло IV типа). Возможно, по мере взросления, как самих пациентов, так и их родителей, процент семенных аневризм будет выше.
Наиболее частое место формирования аневризм – область ВСА (диаграмма 2).
Диаграмма 2. Локализация аневризм у детей и взрослых.
Типичными локализациями для детей являются кавернозный отдел (16,3%) и бифуркация (15,6%) ВСА. Аневризмы кавернозного сегмента ВСА в 73,1% имеют гигантские размеры и чаще отмечаются у больных с ДСТ.
Кровоизлияния из аневризм одинаково часто наблюдались у детей с аневризмами бифуркации ВСА и ПСА – 24%.
Несмотря на то, что аневризмы ПСА также встречаются в 16,3% случаев, они более характерны для детей старших возрастных групп. Самому младшему пациенту с аневризмой ПСА было 9 лет. Для этих аневризм свойственна ассоциация с артериальной гипертензией и склонность к разрывам, при достаточно небольшом размере.
У пациентов детского возраста, чаще, чем у взрослых больных, встречаются аневризмы задних отделов Виллизиевого круга (23,7% по отношению к 8,3%, р=0,0000). При этом у детей намного чаще аневризмы локализуются в области ЗМА (5,6%) и области слияния основной и позвоночных артерий (8,8%).
У детей в 3 раза чаще, чем у взрослых, отмечаются гигантские (31,2%/10,5%) и фузиформные (20%/6%) аневризмы (таблица 6). Около половины случаев гигантских (50%) и фузиформных (53,1%) аневризм у детей локализовались в ВББ, что создавало определенные трудности при выборе метода их лечения.
Сложности хирургического лечения также возникают вследствие более частой встречаемости аневризм с признаками частичного тромбирования, которые наблюдались у детей в 32,5% случаев.
Таблица 6. Анатомические особенности аневризм.Анатомические особенностиДети(160 аневризм)Взрослые (1018 аневризм)Гигантские аневризмы (>25 мм)
50 (31,2%)
107 (10,5%)
Фузиформные аневризмы
32 (20%)
61 (6%)
Частично тромбированные аневризмы
52 (32,5%)
130 (12,8%)
Наиболее часто (68,5%) интракраниальные аневризмы у детей проявляются САК. Кровоизлияния у детей старших возрастных групп по своим клиническим признакам носят типичный характер: острая головная боль, тошнота, рвота и, в половине случаев, утрата сознания. Как правило, при этом развивается выраженный менингеальный синдром. Очаговые симптомы у детей с интракраниальными кровоизлияниями отмечаются в 33,3% случаев.
У детей до двух лет клиника заболевания может быть стертой: постепенное начало, невыраженные менингеальные знаки. Типичными для них являются: повышенная сонливость, минимальный или отсутствие контакта с окружающими, повышение температуры тела. Учитывая неспецифичность симптомов, заболевание может быть неправильно трактовано или оставлено без должного внимания. Поводом для срочного детального обследования являются очаговые неврологические нарушения, в частности двигательные расстройства. Наиболее достоверную информацию о наличии САК можно получить при помощи КТ головного мозга. Учитывая достаточно крупные размеры аневризм у маленьких детей, с помощью МРТ головного мозга в стандартных режимах в большинстве случаев удается выявить причину кровоизлияния и установить ее топографию.
Отсутствие настороженности врача в плане возможности интракраниального кровоизлияния у ребенка и сочетание повышения температуры тела с менингеальной симптоматикой, наблюдаемое в 16,7% случаев, нередко способствуют постановке диагноза «менингит» и госпитализации детей в инфекционный стационар. Люмбальная пункция до настоящего времени остается важным способом дифференциальной диагностики воспалительных и геморрагических заболеваний головного мозга у детей.
Длительный период обследования ребенка сопряжен с риском повторного кровоизлияния. По нашим данным, рецидивирующие кровоизлияния у детей отмечались в 41,7% случаев. Объяснение этого – отсроченная постановка диагноза «аневризмы головного мозга» у детей и хорошие репарационные способности мозговой ткани ребенка, позволяющие переживать неоднократные кровоизлияния. Замечено, что выраженность неврологической симптоматики у детей пропорциональна количеству перенесенных кровоизлияний. Это подчеркивает важность своевременной диагностики САК у детей и госпитализации их в специализированный стационар в максимально ранние сроки.
У детей несколько чаще, чем у взрослых (33,3%/25%), наблюдаются внутримозговые гематомы (таблица 7). Изолированные внутрижелудочковые кровоизлияния, как правило, связаны с патологией ВББ, в частности, аневризмами позвоночных артерий.
Несмотря на то, что у детей чаще развивалась хроническая постгеморрагическая гидроцефалия (18,8%/8,3%), ведение ее в большинстве наблюдений было консервативным и имплантация ликворошунтирующих систем понадобилась только в 4,2% случаев (таблица 7).
У 12,5% детей с аневризмами в ближайшем или в отдаленном постгеморрагических периодах наблюдались вторично-генерализованные судорожные припадки (таблица 7). При этом у всех пациентов приступы контролировались с помощью противоэпилептических препаратов. У многих из них удалось постепенно прекратить прием антиконвульсантов.
Таблица 7. Постгеморрагические осложнения. Пациенты с САКДети (96 больных)Взрослые (613 больных)Гематомы
32 (33,3%)
153 (25%)
Хроническая гидроцефалия
18 (18,8%)
51 (8,3%)
Эпилепсия
12 (12,5%)
37 (6%)
Мнение о том, что дети резистентны к гипоперфузии и, практически, не страдают ишемическими нарушениями ошибочно. По данным анамнеза клинические признаки ангиоспазма отмечены у 12 (16,7%) из 72 пациентов поступивших в холодном периоде кровоизлияния. Среди них у 8,3% отмечались ишемические очаги различных размеров и локализации, которые в половине случаев не были связанны с бассейном непосредственного расположения аневризм.
Почти в два раза чаще, чем у взрослых клиника аневризм у детей протекает по псевдотуморозному (24,3%/11,4%) и ишемическому (2,9%/1,5%) типам. Это обусловлено более частой встречаемостью у них гигантских и частично тромбированных аневризм.
Случайно обнаруженные аневризмы у детей редки. В нашей группе наблюдалось 6 (4,3%) пациентов, аневризмы у которых выявлены при обследовании, несвязанном напрямую с типичными симптомами интракраниальных аневризм.
Все аневризмы головного мозга у детей, проявившиеся кровоизлиянием, должны быть оперированы как можно раньше, если это позволяет состояние пациента.
В случаях неразорвавшихся аневризм, несмотря на анатомо-топографические сложности, также в большинстве случаев должна быть предложена операция. Исключением могут быть небольшие бессимптомные аневризмы в области кавернозного отдела ВСА, как правило, имеющие доброкачественное течение.
Под наблюдением могут быть оставлены и больные с тромбированными аневризмами. В последнем случае аневризмы часто имеют диссекционный генез и их тромбирование может сопровождаться закупоркой несущей артерии. В случаях хронических тромботических окклюзий, в большинстве случаев, дети переживают данные явления без какой-либо симптоматики или с минимальным неврологическим дефектом, вследствие хорошо развитых корковых коллатеральных сетей. При остром тромбозе могут развиваться выраженные ишемические расстройства и грубая неврологическая симптоматика. В этом случае должна проводиться интенсивная сосудистая терапия, в том числе с контролируемым применением антикоагулянтов и антиагрегантов.
Среди 140 пациентов в нашей серии самопроизвольный тромбоз аневризм отмечен у 7 (5%). В 5 случаях тромбирование аневризмы сопровождалось закупоркой магистральной артерии. Острый тромбоз аневризмы бифуркации ВСА, произошедший вместе окклюзией дистальной части ВСА и начальных отделов А1 сегмента ПМА и М1 сегмента СМА, наблюдался в одном случае и сопровождался грубыми неврологическими симптомами.
Механизмы самопроизвольного тромбоза аневризм до конца не изучены и поэтому предсказать его в большинстве случаев не возможно. С целью исключения риска разрыва аневризм у детей операция является наиболее оправданным лечением.
Показанием к эндоваскулярному лечению считаются аневризмы кавернозного отдела ВСА. Результаты лечения наших пациентов с аневризмами кавернозного отдела ВСА показывают, что в большинстве случаев (88,2%) удается добиться хороших результатов лечения (МШР 0-2). К сожалению, в связи с поздним обращением за медицинской помощью, полного или практически полного восстановления неврологических функций удалось достичь только в половине случаев.
Наилучшие результаты микрохирургического лечения получены у пациентов с аневризмами супраклинодного сегмента ВСА: только у одного из 12 больных в послеоперационном периоде развился парез глазодвигательного нерва.
Несмотря на хорошую микрохирургическую доступность аневризм бифуркации ВСА, у трех (16,7%) из 18 пациентов, перенесших клипирование аневризм, в послеоперационном периоде отмечалось формирование ишемических расстройств.
Хорошие результаты эндоваскулярного лечения получены у больных с аневризмами каротидно-офтальмического сегмента и бифуркации ВСА, основной и позвоночных артерий. Эндоваскулярная методика предпочтительна у пациентов младших возвратных групп, у которых интраоперационное кровотечение особенно опасно.
Одинаково сложным представляется микрохирургическое и эндоваскулярное лечение аневризм ПМА-ПСА и СМА, особенно в случаях гигантских, фузиформных и частично тромбированных форм.
При аневризмах перикаллезной и дистальной ветви среднемозговой артерий у детей, несмотря на широкую распространенность деконструктивных операций, оптимальным является клипирование с сохранением проходимости несущей артерии.
Вследствие сложности селективной катетеризации дистальных отделов ЗНМА, наиболее оправданным представляется микрохирургическое клипирование или иссечение аневризм данной локализации.
В случаях дистальных аневризм ЗМА технически более доступным и менее травматичным является эндоваскулярная окклюзия артерии, проксимальнее аневризмы.
Хирургическое лечение гигантских аневризм, оказывающих объемное воздействие на прилежащие мозговые структуры, лучше всего сочетать со вскрытием их просвета и тромбэктомией. В случаях их эндоваскулярного тромбирования в послеоперационном периоде может наблюдаться нарастание неврологической симптоматика.
При множественных аневризмах у детей наиболее благоприятные результаты лечения получены в случаях этапных и комбинированных операций. Все пациенты с одноэтапными микрохирургическими операциями по поводу двух и более аневризм имели осложненное послеоперационное течение.
У больных, поступивших в остром периоде кровоизлияния, для планирования сроков оперативного лечения, очень важным является динамическое исследование линейной скорости кровотока в церебральных сосудах по данным ультразвуковой транскраниальной доплерографии.
Отмечено, что линейная скорость кровотока у детей, также как и у взрослых, имеет тенденцию к повышению в зависимости от сроков с момента перенесенного кровоизлияния и его распространенности. Более выраженные показатели ангиоспазма наблюдаются в случаях рецидивирующих кровоизлияний, что также коррелирует с клинической картиной заболевания. Степень выраженности вазоспазма не зависела от возраста больных и была в основном связана с массивностью САК и локализацией аневризмы. Так, например, показатели вазоспазма имели более высокие значения у больных с аневризмами ПСА и бифуркации ВСА.
По нашим данным, у пациентов, оперированных эндоваскулярным путем, вне зависимости от сроков и выраженности вазоспазма, ишемические нарушения не развивались. В тоже время, формирование ишемических расстройств у больных, подвергшихся микрохирургической операции, напрямую зависело от сроков с момента кровоизлияния и выраженности показателей вазоспазма. Так, у всех больных, которым произведена прямая операция на фоне нарастающего вазоспазма, в послеоперационном периоде отмечено развитие ишемических расстройств. Из этого следует, что микрохирургическая операция должна проводиться у клинически компенсированных пациентов в ранние сроки с момента кровоизлияния (первые трое суток) или на фоне регрессирующего вазоспазма.
Основной целью любой операции является выключение аневризмы с сохранением проходимости несущей артерии. Это не всегда удается достичь, особенно при часто встречающихся у детей аневризмах со сложными топографо-анатомическими характеристиками. Альтернативой в таких случаях могут стать деконструктивные операции: проксимальная окклюзия или треппинг и иссечение аневризмы с частью несущего сосуда. В группе оперированных пациентов деконструктивные операции выполнены в 33,9% случаях. Доказано, что операции данного типа у детей имеют меньший риск послеоперационных осложнений, сравнительно с взрослыми (неблагоприятные исходы у детей выявлены в 4,9%, у взрослых – в 17,4%). В тоже время, при планировании операций, направленных на выключение несущего аневризму сосуда, необходим тщательный анализ условий коллатерального кровообращения на основании данных ангиографии и различного рода функциональных тестов с использованием КТ и МРТ-перфузии, ЭЭГ, доплерографии и др.
В нашей серии наблюдений наиболее часто деконструктивные операции выполнялись при гигантских аневризмах кавернозного отдела ВСА. Обращает внимание, что ни у одного больного из педиатрической группы не возникло ишемических расстройств после окклюзии ВСА. С одной стороны это указывает на правильный отбор больных для таких операций, с другой – подчеркивает хорошие функциональные возможности детского организма, направленные на быструю перестройку коллатерального кровоснабжения.
Важным является послеоперационное наблюдение пациентов, перенесших деконструкцию ВСА. Выключая крупный магистральный сосуд, такой как внутренняя сонная артерия, мы можем улучшить ряд неврологических функций, остановить прогрессивное увеличение размеров аневризмы, исключить тромбоэмболические осложнения и предотвратить кровоизлияние. Известно, что в условиях перестройки кровотока, сосуды принимающие участие в коллатеральном кровоснабжении могут подвергаться повышенной гемодинамической нагрузке. Данная ситуация представляется вдвойне опасней в случаях соединительно-тканной патологии, когда имеются предпосылки для формирования различного рода сосудистых проблем. С возрастом количество неблагоприятных факторов, влияющих на эти «перегруженные» сосуды, увеличивается: формируются атеросклеротические бляшки, у многих проявляется гипертоническая болезнь. Вследствие этого, риск формирования новых аневризм у таких пациентов представляется высоким.
В наших наблюдениях, у одной девочки 6-лет, после окклюзии обеих ВСА через два года отмечалось формирование аневризмы в области основной артерии. В другом наблюдении девочки 6-лет, которой произведена окклюзия ВСА по поводу гигантской аневризмы кавернозного отдела, через 1,5 года произошло фатальное интракраниальное кровоизлияние. Не исключено, что причиной тому также послужило формирование новой аневризмы. Наконец в третьем наблюдении, у годовалого мальчика, которому произведена окклюзия аневризмы вместе с проксимальной частью правой ВСА через 4 года за счет ретроградного кровотока отмечалось формирование «de novo» аневризмы в области дистальной части правой ВСА. Исходя из этого, все пациенты, которым проведены деконструктивные операции, должны наблюдаться у нейрохирургов и проходить контрольные обследования.
Анализируя результаты лечения педиатрических пациентов выяснено, что у большинства (67,9%) удалось достичь хороших функциональных исходов. Выраженная инвалидизация при выписке сохранялась у 27,8%. Одну пациентку выписали в состоянии вегетативного статуса (0,7%). Госпитальная летальность составила 3,6%.
В отдаленном периоде наблюдения у большинства выписавшихся больных (75,2%) также отмечены хорошие функциональные исходы. У всех пациентов из катамнестической группы, через год после выписки, функциональный статус был не хуже 3 степени по МШР. Многие из них смогли вернуться к учебе, устроиться на работу и обрести семью. У девушек, ни в одном случае, в процессе беременности и родов не отмечено каких-либо неврологических осложнений.
Основной жалобой пациентов после выписки из стационара была головная боль. Цефалгический синдром отмечен у 27 (25,7%) из 105 пациентов в катамнестической группе. Из них выраженная и частая головная боль наблюдалась у 14 (13,3%) человек. В 2 раза чаще головная боль выявлена у больных перенесших САК и микрохирургические операции.
Достаточно хорошего восстановления удалось достичь у детей с двигательными нарушениями, особенно у пациентов младшего возраста.
У пациентов с аневризмами больших размеров, протекающих по псевдотуморозному типу, результаты лечения зависели от сроков операции с момента манифестации заболевания. Прослежено, что чем быстрее проведена операция, тем больше вероятность восстановления нарушенных функций, особенно ЧМН. Наиболее стойкими были глазодвигательные нарушения, особенно в случаях параличей, наблюдаемых перед операцией. Типичным признаком восстановления функции III нерва было уменьшение степени птоза. Несколько позже, и зачастую только частично, восстанавливались движения глазного яблока.
Схожая клиническая картина прослеживалась и в отношении динамики зрительных расстройств. При легких дефектах полей зрения и снижении остроты зрения не ниже 0,5, после устранения объемного воздействия на оптические нервы, возможно полное восстановление. В случаях длительно существующих зрительных расстройств, тем более при амаврозе, как правило, положительной динамики не наблюдается.
Известно, что после выписки из стационара скончалось 7 пациентов. Летальные исходы вследствие внутричерепных кровоизлияний отмечены в трех случаях. В одном из них кровоизлияние произошло из частично окклюзированной аневризмы области слияния ОА и ПА. У двух других пациентов (после микрохирургической и эндоваскулярной операций) возможной причиной САК стало формирование новых аневризм.
В общем, процент верифицированных «de novo» аневризм, после хирургического лечения в нашей группе составил 4% (два пациента из 50 прошедших контрольное ангиографическое исследование).
